Тестикулярная феминизация: что это за синдром и как он влияет на развитие человека

Тестикулярная феминизация/синдром Морриса/синдром суперженщины – устаревшие названия. В настоящее время принято использовать термин «нечувствительность к андрогенам», и если мы говорим в контексте сегодняшней ситуации-то это полная форма, когда клетки организма полностью не воспринимают тестостерон. ⠀

Как это происходит?

Внутриутробно у людей с кариотипом 46 ХУ яички начинают образовывать тестостерон, но клетки не воспринимают этот сигнал. Итог – развитие половых органов по женскому типу.

⠀
Чаще всего о таком диагнозе узнают в подростковом периоде: не наступают менструации.
⠀
Генетическое тестирование показывает, что в организме есть У-хромосома (кариотип 46ХУ).
⠀
При рождении заподозрить диагноз невозможно. Строение наружных половых органов не отличается от привычных женских гениталий.

⠀
По разным данным синдром встречается с частотой 1 на 65-10 тыс. среди людей с кариотипом 46ХУ.

⠀

Некоторые историки считают, что от этого синдрома страдала Жанна Д’Арк и королева Англии Елизавета Тюдор.
⠀
Жанна Д’Арк носила мужскую одежду, обладала большой физической силой, у неё отсутствовали менструации.

⠀

А что с королевой? Она не вышла замуж и не родила наследника, да и слухи ходили о том, что королева “физически не такая, как все женщины”.

⠀

Как на самом деле оно было? Неизвестно.

Большинство женщин с нечувствительностью к андрогенам – гетеросексуальны и ведут абсолютно обычную жизнь!