Дорохина Яна Олеговна гематолог

Протеин S - белок-ингибитор факторов свертывания, является кофактором («помощником») протеина С; синтезируется в печени, для синтеза необходим витамин К.
🔬нормальный уровень ВНЕ беременности 55-125%.
❓Почему дефицит протеина S важен?
❗️Основные проявления: тромбозы в молодом возрасте (у 50% случаются до 25 лет и внутриутробная гибель плода во ll и lll триместре, иногда - неонатальная смертность).!!!не характерны потери в первом триместре беременности.
⠀
Бывает:
1.Истинный (наследственный, врожденный дефицит) встречается достаточно редко - у 0,7% людей в общей популяции и у 1-3% пациентов с венозными тромбозами.
2.Приобретённый дефицит:
его содержание в норме снижается
•во время беременности;
•дефицит витамина К;
•заболевания печени;
•прием препаратов антагонистов витамина К;
•гормональная терапия;
•сахарный диабет;
•воспалительные заболевания;
•курение;
•инфекция, воспаление.
⠀
Мы «боимся» истинного (врожденного) дефицита, именно с ним могут быть связаны нарушения беременности.
⠀
❗️Не верно!!сдавать уровень протеина S во время беременности первично, если его дефицит не был определён ранее, так как такое определение не несёт практически никакой информативности вследствие физиологического снижения протеина S при беременности. По некоторым данным уровень протеина S (активность) может снижаться до 16%.
⠀
Когда проходить тестирование?
ВНЕ беременности, если есть соответствующий анамнез:
•тромбоз в молодом возрасте у вас;
•тромбоз в молодом возрасте у родственников первой линии;
•антенатальная гибель плода в ll и lll триместрах беременности.
⠀
При доказанном наследственном (врожденном) дефиците протеина S необходимо введение низкомолекулярных гепаринов на протяжении всей беременности и минимум 6 недель после родов.

Тромбоцитопения (ТП) - снижение уровня тромбоцитов менее 150•10/9/л.
⠀
Частая (и безопасная) причина снижения уровня тромбоцитов – псевдоТП, вызванная слипанием тромбоцитов в пробирках с ЭДТА (стабилизатор). В таком случае необходимо повторно определить содержание тромбоцитов в пробирке с другим стабилизатором - цитратом (в Краснодаре сложно) и посчитать тромбоциты по Фонио.
⠀
Далее👇🏼
Вспоминайте: если снижение тромбоцитов наблюдается у вас на протяжении многих лет, возможно, это один из видов наследственных (врождённых) ТП.
⠀
А если раньше всё было в норме?
⠀
Рассматриваем возможные приобретённые состояния.
⠀
Наиболее частая причина приобретённой ТП - иммунная ТП -заболевание, связанное с образованием антител к собственным тромбоцитам и их (тромбоцитов) разрушением (чаще встречается у женщин).
⠀
Более редкие причины связаны с:
•нарушением работы костного мозга; •разнообразными гематологическими заболеваниями (доброкачественными и злокачественными);
•ТП на фоне других заболеваний;
•приемом лекарственных препаратов;
•разрушением тромбоцитов в селезёнке при её увеличении;
•вирусными инфекциями, включая ВИЧ и вирусные гепатиты;
•ТП беременных (был пост ранее).
⠀
Как видите, причин много и они самые разнообразные, в связи с чем диагностику необходимо проводить вместе с гематологом.
⠀
🏃🏽‍♂️Когда на приём гематолога в связи с ТП надо очень поторопиться?
•у вас начались кровотечения;
•у вас появляются петехии (маленькие красные пятна на коже) или большие синяки без выраженной травматизации.
⠀
❓что можно сдать перед первичным приёмом гематолога (не обязательно):
•тромбоциты по Фонио;
•базовая коагулограмма (АЧТВ, ПТВ, фибриноген).
Остальное - по рекомендации гематолога после дообследования.
⠀
Будьте здоровы🌷
⠀
👩🏻‍⚕️Все ли понятно? Возможно, что-то сложно, пишите, объясню.

Наличие экхимозов (синяков) - очень частая жалоба. И здесь главное определиться, нормально ли это или в организме происходит какой-то патологический 👾 процесс.
Давайте разбираться🧐
•у 12-55% людей предъявляют жалобы на «странное» или аномальное возникновение синяков, но при дальнейшем рассмотрении это будет вариантом нормы.
•у женщин такие☝🏼жалобы чаще.
⠀
❗️НОРМА:
«частые синяки» могут развиваться с минимальной травмой у лиц со светлой кожей, женщин, женщин после родов и в менопаузе, лиц с избыточным весом.
Очень часто пациенты не запоминают факт травмы, особенно, если она незначительная.
Чаще всего нормальными являются синяки, расположенные на конечностях.
⠀
❓Когда ищем НЕ норму:
❗️при одновременном наличии на теле!(не только на конечностях) 5 и более синяков диаметром более 1см;
❗️если после лёгкой травмы синяк очень! большой, напряженный;
❗️если появление синяков сопровождается какими-либо кровотечениями.
⠀
❓тогда что может быть?
•патология кровеносных сосудов и окружающих тканей (насилие, дефицит вит.С, заболевания соединительной ткани);
•нарушение тромбоцитарного звена (в т.ч. из-за препаратов, системных заболеваний, инфекций);
•нарушение коагуляции (дефицит факторов свёртывания, заболевания печени, дефицит вит.К).
⠀
❗️Никакие витамины самостоятельно начинать принимать не нужно!
⠀
❗️препараты и питание, которые могут провоцировать появление синяков: вит.Е, имбирь, гинкго, чеснок, алкоголь, веганство, вегетарианство + более серьёзные препараты.
⠀
❓Как выяснить - обратиться к врачу на приём. В данном случае верно собранный анамнез и осмотр гораздо важнее лабораторных тестов.
В большинстве случаев лабораторные тесты не назначаются вовсе.

❓У меня тромбофилия. Как я должен себя вести в связи с этим в течение жизни?
⠀
Напомню, что к тромбофилиям относятся:
•полиморфизм факторов ll и фактора V;
•дефицит протеинов С и S;
•антифосфолипидный синдром;
•дефицит антитромбина;
•гипергомоцистеинемия.
⠀
Сейчас говорим НЕ о медикаментозной терапии (определяется индивидуально на основании анамнеза, клинических и лабораторных данных), нужна не всегда, а об образе жизни.
⠀
❓Почему мы вообще об этом говорим?
Потому что доказанная тромбофилия☝🏼может увеличивать риск нарушений кровообращения (тромбозы, инфаркты, инсульты), так как делает кровь «более склонной» к образованию тромбов (сгустков крови) в ногах, легких и других частях тела.
⠀
❗️Рекомендации касаются:
⠀
🏄🏽‍♂️I. Физическая активность.
Рекомендуется аэробная активность по крайней мере 40 минут в день 3-4 раза в неделю. Избегать сидячего образа жизни и чересчур изнуряющих тренировок. Всё в меру.
⠀
🥦ll. Рацион питания.
Снижение в рационе количества жирных и жареных блюд, мучного из белых сортов пшеницы, соли и увеличение потребления рыбы, свежих овощей и фруктов, зелени.
⠀
⏲lll. Контроль веса.
Снижение веса у людей с избыточным весом и ожирением.
⠀
🚬lV. Отказ от курения.
⠀
💦V. Достаточный питьевой режим в течение дня (упор на воду). Здесь рекомендации по количеству разнятся. Общие - примерно 31-35 мл/кг в сутки.
Во время обильного потоотделения, инфекционных процессов и тд количество выпиваемой жидкости должно увеличиваться.
⠀
❗️Другие четко установленные факторы риска:
-артериальная гипертензия, другие кардиологические заболевания (фибрилляция предсердий);
-сахарный диабет;
-дислипидемия (напр., повышение в крови уровня холестерина);
-злоупотребление алкоголем.
Если у вас имеются такие состояния, необходимо обратиться к специалисту для их коррекции.
⠀
✈️🚙Особенности при длительном перелете или поездке на машине:
•вставать и ходить каждый час/два;
•менять положение тела сидя, часто двигать ногами, вставая, поподниматься на носочки;
•свободная удобная одежда;
•компрессионный трикотаж стандарта RAL;
•пить много воды.

❓ Когда может понадобиться срочное обращение к врачу?
При возникновении теплоты, боли и припухлости в одной ноге по сравнению с другой; неожиданные проблемы с дыханием, сопровождающиеся острой болью в груди, кашлем и быстрым сердцебиением; если есть симптомы инсульта или инфаркта.

ТромбоцитоПАТИЯ (ТП) - нарушение функции тромбоцитов, когда они не могут взаимодействовать в достаточной степени друг с другом и сосудистой стенкой, вследствие чего их способность к остановке кровотечений значительно ухудшается, что, в свою очередь, характеризуется склонностью к повышенной кровоточивости:
⠀
•частое образование синяков;
•кровотечения из носа/десен;
•чрезмерно обильные менструации (женщины);
•кровотечения после удаления зубов, после и во время операций.;
•другие виды кровоточивости.
⠀
Тромбоцитопатий существует огромное множество, они могут быть:
•результатом генетических изменений (наследственные, врожденные) и
•приобретённые (на фоне других заболеваний - вторичные или вследствие приема лекарственных препаратов).
⠀
🩸В зависимости от вида тромбоцитопатии мы наблюдаем и разный анамнез (историю жизни и болезни): при врождённых тромбоцитопатиях склонность к повышенной кровоточивости наблюдается в той или иной степени тяжести с детства, а при приобретённых - позже, с момента действия фактора, приведшего к развитию приобретённой тромбоцитопатии.

Наиболее частые генетические формы:
-болезнь Виллебранда;
-синдром Бернара-Сулье;
-тромбастения Гланцмана.
Приобретённые:
-на фоне уремии;
-приём больших доз аспирина, НПВС, алкоголя;
-заболевания костного мозга.

Личный анамнез:
•Случались ли у вас когда-либо самопроизвольные носовые кровотечения, продолжавшиеся около 10 минут и более или требовавшие оказания медицинской помощи?
•Возникало ли у вас когда-либо продолжительное кровотечение длительностью около 15 минут и более при небольших травмах?
•Случались ли у вас когда-либо обильные менструации, когда вам приходилось менять прокладку или тампон чаще одного раза в час/два?
•Случались ли у вас когда-либо тяжелые, продолжительные или повторяющиеся кровотечения после хирургической процедуры?

Семейный анамнез:
1. Можете ли вы вспомнить о каких-то нарушениях свёртываемости крови у ваших родственников (имеются ввиду кровные родственники)?
2. Страдают ли другие женщины в вашей семье от обильных менструальных кровотечений?
3. Отмечает ли кто-либо из членов вашей семьи (кровных родственников) регулярное появление хотя бы одного из «5 признаков повышенной кровоточивости»?

5 признаков повышенной кровоточивости:
1. Частое образование кровоподтёков;
2. Частые или продолжительные носовые кровотечения;
3. Обильные менструации;
4. Длительные кровотечения после травмы, родов или хирургических вмешательств;
5. Длительные кровотечения из слизистых оболочек полости рта при стоматологических
вмешательствах.

Как правильно сдать анализ агрегации тромбоцитов с индукторами?
-не менее, чем за 10 дней (лучше 14) не принимать аспирин и содержащие его препараты, НПВС (примерный список был ранее), антибиотики (пенициллины, цефалоспорины, нитрофурантоин), антигистаминные, клопидогрел, дипиридамол,
теофиллин, тиклопидин, трициклические антидепрессанты;
-за 12 часов не принимать пищу (особенно жирную);
-исключить кофе, алкоголь, чеснок, уксус, курение за сутки;
-исключение физ. активности за 12 часов до исследования;
-не проводить исследование на фоне острого воспаления;
-сдавать рано утром на фоне питья воды утром перед сдачей.

Метод определения агрегации очень чувствительный, в связи с чем необходимо обязательное выполнение требований. Если не получается выполнить всё - лучше
вообще его не сдавать, перенести.
⠀
🔬Диагностика (минимум):
-общий анализ крови;
-агрегация тромбоцитов с 4-мя индукторами (АДФ, коллаген, ристоцетин, адреналин) как правильно сдать - в карусели;
-коагулограмма (для дифференциальной диагностики).
⠀
💉Терапия.
Метод лечения/профилактики зависит от причины и тяжести тромбоцитопатии.
Но абсолютно рекомендовано всем избегать употребления продуктов, которые могут дополнительно нарушать функцию тромбоцитов:
-чеснок, лук, имбирь, женьшень, гинкго, пищевые продукты с хинином и аспирином;
-аккуратно с веганством, вегетарианством;
-необоснованный приём вит.Е и омеги могут также негативно влиять на риск кровотечений у пациентов с тромбоцитопатией;
-избегать приема препаратов аспирина и НПВС (анальгин, диклофенак, ибупрофен, кетопрофен, напраксен, пироксикам, мелоксикам, нимесулид и др).