Врождённый порок несовместимый с жизнью, суть в том, что аорта отходит от правого желудочка, а лёгочная артерия от левого желудочка (в норме наоборот), смешивание большого и малого кругов кровообращения происходят за счёт «фетальных коммуникаций» (коммуникаций, существующих в норме внутриутробно, в связи с отсутствием дыхания легких) – открытого артериального протока (ОАП) и открытого овального окна (ООО).
Так как все резервы любого новорождённого сразу после рождения направлены на закрытие этих коммуникаций, а для детей с ТМА – это недопустимо, важно рожать детей в роддомах, где могут оказать помощь таким деткам. Домашние роды исключены при таком пренатальном диагнозе.
В первые сутки после рождения в идеале делается ЭХОКГ, для оценки ООО и ОАП, налаживается инфузия простогландинов (чаще всего – это препарат вазапростан).
Вазапростан не даёт открытому артериальному протоку закрыться.
Далее ребёнок переводится в кардиохирургический стационар, где выполняется первый этап хирургической коррекции – атриосептостомия или, по-другому, процедура Рашкинда.
Это формирование дырочки между предсердиями, как правило в месте открытого овального окна, эндоваскулярным способом, (пунктируется бедренная вена, через неё проводится сдутый баллончик в ООО и раскрывается), что бы круги кровообращения смешивались.
Далее ребёнка нужно подготовить к анатомической коррекции‼️ Как мы говорим, с этими детками, важно обращаться, как с хрустальной вазой, что бы постепенно отменить вазапростан, если это возможно и с хорошими показателями отправить в операционную.
Как правило через 2-3 дня выполняется анатомическая коррекция. Это когда аорта и легочная артерия возвращаются на свои прежние места. Самое сложное в этой операции – это пересадка коронарных артерий, просто представьте себе, каких они микроскопических размеров, а их надо отрезать от легочной артерии и пришить к аорте.
Частые осложнения:
1. стенозы неолегочной артерии или неоаорты.
2. инфаркт или ишемия миокарда
3. при длительном пребывании в реанимации – экстрасистолия или другие нарушения ритма.
4 иногда стенозы коронарных артерий и все из этого вытекающее.
Почему на мой взгляд порок “благородный”:
1. если хорошо сделана анатомическая коррекция, как правило, больше оперировать не надо и ребенок растет и развивается, как обычный ребенок.
Как правило эти детки в нутриутробном хорошо растут и развиваются и рождаются с весом Зкг+
