🔸 Болезнь, с которой могут встретиться дерматологи, неврологи, аллергологи и стоматологи.
🔸 Относится к редким заболеваниям. Распространенность 0,08-0,1% в общей популяции.
🔸 В классическом варианте характерна триада: макрохейлия, паралич лицевого нерва и складчатый язык.
⠀
🔶 Этиология заболевания неизвестна. Предполагается генетическая теория (обнаруживается у родственников), аллергическая, инфекционная и ангионевротическая.
⠀
🔶 Клиническая картина.
🔸 Выделяют 2 формы: полная (вся триада симптомов) и моносимптомная (один из симптомов триады).
🔸 Макрохейлия – рецидивирующий отек губ. Губы увеличиваются в размере в 2-3 раза, чаще неравномерно, один край отекает больше чем другой. При пальпации плотно-эластические, синюшно-розоватого оттенка, красная кайма может вывернуться наружу и напоминает хобот тапира (сравнивал с картинками, сходства не нашел 🤷♂️), безболезненные. Могут отекать также щеки, веки, язык, иногда половые органы. Отек держится от 3-5 дней до месяца.
🔸 Паралич лицевого нерва встречается примерно в 40% случаев. Одно- или двусторонний парез мимической мускулатуры рецидивирующего характера. Сглаживается носогубная складка, опускается угол рта, нарушается слезо- и слюноотделение, появляется вазомоторный насморк.
🔸 Складчатый язык – отечный неравномерно утолщенный, малоподвижный, покрывается бороздами, становится бугристым, могут быть отпечатки зубов.
⠀
🔶 Диагноз ставят на основании осмотра, физикального обследования и иногда гистологического исследования.
🔬 Гистология: важным признаком являются неказеозные периваскулярные гранулемы.
⠀
🔶 Диффдиагноз: отек Квинке, лифангиома, слоновость, абсцесс губы.
⠀
🔶 Лечение. В связи с тем, что этиология неизвестна, то лечение симптоматическое. Возможно применение антигистаминных, антибиотиков, кортикостероидных препаратов. При парезе нерва неврологическое лечение.
Instagram: @dr.prokofyev