В июне 2020 года Европейской справочной сетью по редким наследственным и врожденным (пищеварительным) аномалиям (ERNICA) было выпущено Руководство по клинической практике лечения ректосигмоидной болезни Гиршпрунга. ⠀ 🔸Диагностика ⠀ Основа диагностики: ▫️гистологическое исследование. ⠀ Показания для биопсии служит: ⠀ ▫️данные анамнеза ⠀ ▫️клиническая картина в неонатальном или раннем младенчестве – классическая триада симптомов: ⠀ 1. задержка отхождения мекония (>24 часов у доношенных детей) ⠀ 2. вздутие живота ⠀ 3. рвота желчью ⠀ Заподозрить болезнь Гиршпрунга следует в случаях раннего начала запоров, при отсутствии ректоанального тормозного рефлекса по данным аноректальной манометрии. ⠀ Биопсия прямой кишки с доступом к подслизистой ткани – открытая и ректальная аспирационная (2-3 образца ткани) дают одинаково точные результаты. Забор ткани осуществляется из задней и/или боковой стенки прямой кишки, на 2 см проксимальнее зубчатой линии или в 3 см от анального отверстия. ⠀ ▫️Контрастные исследования – дополнительный метод в предоперационный период. ⠀ 🔸Лечение ⠀ Основа лечения – оперативное вмешательство (трансанальное эндоректальное вытягивание и вытягивание по Дюамелю), при наличии неадекватной декомпрессии кишечника, возникновении энтероколита, перфорации кишечника показано наложение стомы (илеостомии). ⠀ 🔸Предоперационная подготовка ⠀ ▫️ректальное орошение 1-3 раза в день для декомпрессии ⠀ ▫️в/в 1 дозы антибиотика широкого спектра действия (аэробные и анаэробные бактерии). Введение > 1 дозы НЕ дало дополнительных преимуществ. После операции прием можно продолжать 24-48 часов. ⠀ 🔸Послеоперационный период ⠀ ▫️Требуется уход за перианальной областью с началом дефекации. ⠀ ▫️Энтеральное питание вводится постепенно, по мере переносимости. Нет данных, свидетельствующих, что длительные протоколы приема внутрь не предотвращают осложнений со стороны анастомоза. ⠀ ▫️Требуется длительное и регулярное наблюдение.