Врожденные пороки сердца (ВПС) - это достаточно обширная группа заболеваний, с разной тактикой ведения и прогнозом.
Мировая статистика показывает, что частота рождения детей с ВПС составляет 6–8 на 1000 живых родов; ежегодно только в России рождается более 20 тысяч детей с врожденными пороками сердца.
В этой статье детский кардиолог Дарбинян Анаит Эдвардовна подробно расскажет о врожденных пороках сердца.
Нормальная анатомия и врожденный порок сердца
Прежде, чем говорить о пороках сердца, маленький ликбез о нормальной анатомии сердца. Сердце человека состоит из 4 камер: 2 предсердий и 2 желудочков. Предсердия и желудочки соединены между собой клапанами – между правым предсердием и правым желудочком трикуспидальный (трехстворчатый) клапан, между левым предсердием и левым желудочком митральный (двустворчатый) клапан.
Также в организме человека есть 2 круга кровообращения: большой и малый круги, поэтому в организме есть 2 магистральных (главных) сосуда, отвечающих за адекватный ток крови по сосудам – аорта и легочная артерия.
Из левого желудочка выходит главная артерия тела – аорта (аорта и левый желудочек соединены клапаном, который называется аортальным), и так начинается большой круг кровообращения; аорта и ее ветви отдают артериальную (насыщенную кислородом) кровь органам и тканям, забирает бедную кислородом кровь от тканей и заканчивается двумя самыми крупными венами в организме – верхней и нижней полыми венами, впадающими в правое предсердие.
Из правого желудочка выходит легочная артерия (легочный артерия соединена с правым желудочком пульмональным клапаном или клапаном легочной артерии), и так начинается малый круг кровообращения; легочная артерия несет венозную (бедную кислородом) кровь в легкие и там, обогащаясь кислородом, возвращается через 4 легочные вены в левое предсердие.
В норме между предсердиями и желудочками не должно быть сообщений, правые и левые отделы сердца, как и круги кровообращения, изолированы друг от друга.
Врожденный порок сердца (ВПС) – это нарушение строения отделов сердца, клапанов и\или крупных сосудов, формирующееся во внутриутробном периоде (между 3-й и 8-й неделями беременности), в результате которого возникают нарушения гемодинамики (нарушение кровообращения в организме), что может привести к сердечной недостаточности и дистрофическим изменениям в тканях организма.
Причины ВПС: Нет строго одного фактора, который бы способствовал возникновению порока, поэтому в большинстве случаев это мультифакториальное заболевание. Среди наиболее вероятных причин формирования ВПС приводятся генетические и хромосомные мутации, вирусные инфекции матери в период беременности, хронические эндокринные заболевания, вредные привычки (курение, употребление алкоголя и пр.), неблагоприятные факторы внешней среды.
2. Классификация ВПС
Современная номенклатура ВПС, основанная на кодах МКБ содержит 150 нозологических единиц.
Существует огромное количество классификаций ВПС, основанных на различных подходах и принципах:
- по анатомическому принципу;
- по значимости влияния на большой и малый круги кровообращения;
- простые (наличие у пациента единственной аномалии) и сложные (сочетание нескольких аномалий).
В клинической практике, в основном, делят пороки, исходя из их влияния на гемодинамику, простыми словами – не мешает ли порок выполнять сердцу его основную работу – эффективное перекачивание крови по кругам кровообращения:
ВПС с препятствием оттоку крови из желудочков (стеноз легочной артерии, стеноз аорты);
ВПС с аномальным отхождением магистральных сосудов и нормальным положением желудочков (тетрада Фалло, полная транспозиция магистральных сосудов — ТМС, общий артериальный ствол — ОАС);
аномалии дуги аорты и ее ветвей (коарктация аорты, двойная дуга аорты).
3. Клинические проявления ВПС
Симптомы отличаются в силу возраста у детей в разные периоды жизни, в том числе могут и вовсе отсутствовать.
У детей раннего возраста может быть:
- посинение губ, языка, кончика носа и ушей, которые усиливаются при малейшем напряжении (плач, крик ребенка) - одышка при кормлении, отказ от груди (ребенок не просто отвлекается при сосании, прерывание приёма пищи сопровождается криком, плачем, изменением цвета кожных покровов, втягиванием межреберных мышц, раздувание крыльев носа) - отсутствие прибавок в массе тела с последующим отставанием в физическом развитии - частые бронхолегочные заболевания (бронхиты, пневмонии, особенно на 1-м году жизни)
У детей старшего возраста меняется характер жалоб:
- одышка при физической нагрузке (особенно, если ребенок стал хуже справляться с ранее обычным уровнем нагрузки) - синкопе (обмороки) на высоте физической нагрузке или на фоне полного здоровья (без определенного провоцирующего фактора) - цианоз кожных покровов, усиливающийся при физической активности - отставание в физическом развитии
4. Диагностика ВПС
Современные методы диагностики позволяют диагностировать пороки в пренатальном периоде.
В случаях ранней пренатальной (внутриутробной) диагностики ВПС с неблагоприятным прогнозом следует рассмотреть возможность прерывания беременности по медицинским показаниям в связи с выявлением у плода не совместимого с жизнью врожденного порока развития сердца.
При подозрении на ВПС после рождения ребенка, врач при очном осмотре может отметить:
наличие цианоза кожи,
участие вспомогательной мускулатуры в акте дыхания,
при аускультации сердца нередко выявляется изменение сердечных тонов, наличие шумов (не каждый шум в сердце является признаком ВПС, патологический шум имеет свои особенности при выслушивании)
увеличение печени при пальпации или перкуссии передней стенки живота
снижение сатурации при проведении пульсоксиметрии (норма 96 -100%, снижение до 92% и ниже уже должно насторожить и требует исключения порока сердца).
Необходимый минимум инструментальных обследований при подозрении на ВПС: эхокардиография (ЭхоКГ) и электрокардиографией (ЭКГ). Это безопасные и неинвазивные (не проникающие внутрь тела и не связанные с повреждением кожи и слизистых) исследования.
ЭхоКГ (УЗИ сердца) – золотой стандарт в диагностике ВПС, который позволяет увидеть структуру сердца, подтвердить или опровергнуть наличие порока, его локализацию и влияние на гемодинамику.
5. Лечение ВПС
Лечение ВПС принципиально можно поделить на хирургическое (в большинстве случаев оно единственное и является радикальным) и медикаментозное (чаще является вспомогательным при сохранении симптомов сердечной недостаточности).
Ряд простых пороков сердца (мелкие дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок) не оказывают влияние на кровообращение и не требуют хирургического лечения, по крайней мере в детстве и молодом возрасте.
Важно помнить, что лучшая операция – не сделанная операция и ни один кардиохирург не предложит операцию, если ее можно избежать!
Но большинство ВПС рано или поздно требуют оперативного лечения, операции на сердце имеют особенности, поэтому воспользуемся очень понятной классификацией, представленной НМИЦ ССХ им. Бакулева. https://bakulev.ru/cubs/vps.php?ysclid=m73hikct7t571911580
Все операции по поводу ВПС можно разделить на 4 категории:
Радикальные операции (коррекции) – когда достигается полное и окончательное устранение ВПС, и сердце ребенка обретает анатомическое строение, соответствующее здоровому сердцу или близкое к нормальной анатомии. Внутрисердечное кровообращение после таких операций, естественно, становится физиологичным (то есть – нормальным). После проведенного лечения пациент по темпам своего развития, качеству и продолжительности жизни не отличается от здоровых сверстников и обычно нуждается лишь в превентивном амбулаторном наблюдении. Как правило, инвалидность снимается.
Гемодинамические коррекции – когда внутрисердечное кровообращение, равно как и анатомическое строение сердца, по завершении лечения нельзя назвать «соответствующим здоровому сердцу».
Тем не менее, такая коррекция обеспечивает гемодинамику, близкую к физиологической, позволяя ребенку жить, развиваться, а в будущем успешно адаптироваться в социуме и создавать собственную семью. Физические возможности человека могут быть несколько ограничены, инвалидность полностью не снимается.
Подготовительные (промежуточные) паллиативные операции – являются вмешательствами, которые преследуют цель подготовить сердце и организм, в целом, к выполнению последующей радикальной или гемодинамической коррекции.
Таких операций может быть несколько. Пациенты после таких операций могут быть временно выписаны из стационара, однако требуют систематического амбулаторного наблюдения с целью контроля за клиническим состоянием, коррекцией медикаментозной терапии и определения сроков очередной госпитализации в стационар для диагностики и продолжения хирургического лечения.
Окончательные паллиативные (продлевающие жизнь) операции – в настоящее время весьма редки и выполняются пациентам с неизлечимыми (неоперабельными) сложными формами аномалий развития сердца либо их инкурабельными (непоправимыми лекарственно или оперативно) осложнениями. Такие операции порой называют «мостом» к трансплантации сердца.
Для любого родителя слово «порок», а тем более сочетание «порок сердца» является сильным триггером, вызывающим страх и панику за ребенка, но в 21 веке ВПС – это не приговор.
Современная кардиохирургия при своевременном обращении, в подавляющем большинстве случаев, позволяет проводить радикальное лечение, которое позволит ребенку стать здоровым и вести активный образ жизни.