Статьи врачей в БЛОГ

Мутации протромбина и Лейден

Поговорим о наследственных тромбофилиях.

Самыми часто встречающимися являются мутации FV Лейден и FII протромбина.
Немного скучной статистики.

Мутация Лейден в гетерозиготном состоянии (передана от одного из родителей) встречается у 2-7% человек, то есть, в среднем, у каждого 20-50го человека на Земле.
Гомозиготные мутации (передана от обоих родителей) встречаются гораздо реже – у каждого 1000го.

Наличие мутации Лейден приводит к сниженной восприимчивости организма к активированному протеину С, белку, препятствующему избыточному сгущению крови.

У носителей гетерозиготной мутации риск развития тромбозов увеличен в 7 раз в сравнении с рисками в общей популяции. При гомозиготной мутации риск получить тромбоз возрастает в 7-20 раз.

Мутации FII протромбина встречаются в гетерозиготном состоянии несколько реже – в 1-2% человек (у каждого 50го-100го). Носители гомозиготных мутаций очень редки.

Мутация FII протромбина приводит к избыточной активности протромбина в крови и повышенному риску тромбообразования.

Гетерозиготная мутация увеличивает риск тромбозов в 3 раза, гомозиготная мутация – в 20 раз.

Редким, но значимым является сочетание гетерозиготной мутации FV Лейден и FII протромбина. Такая ситуация встречается у каждого 1000го и увеличивает риск развития спонтанного тромбоза в 5 раз.

К тромбофилиям высокого риска относят гомозиготные мутации протромбина или Лейден, а также людей с двойной гетерозиготностью (мутация протромбина+мутация Лейден).

Источники:
1. Emmanuel J. Favaloro and Giuseppe Lippi (eds.), Hemostasis and Thrombosis: Methods and Protocols, Methods in Molecular Biology, vol. 1646, DOI 10.1007/978-1-4939-7196-1_9, © Springer Science+Business Media LLC 2017
2. Scott M. Stevens et. al. Guidance for the evaluation and treatment of hereditary
and acquired thrombophilia. J Thromb Thrombolysis (2016) 41:154–164

Instagram: @dr.v.kuvaev
2020-01-17 16:27 Гематология