Слово «острый» при лимфоцитарном лейкозе происходит от того, что заболевание быстро прогрессирует и создает незрелые клетки крови. Острый лимфолейкоз также известен как острый лимфобластный лейкоз.
Острый лимфолейкоз является наиболее распространенным типом рака у детей. Острый лимфоцитарный лейкоз также может встречаться у взрослых, хотя вероятность излечения значительно снижается.
Симптомы
Признаки и симптомы острого лимфолейкоза могут включать:
-Кровотечение из десен
-Боль в костях
-Жар
-Частые инфекции
-Частые или сильные носовые кровотечения
-Уплотнения, вызванные опухшими лимфатическими узлами на шее и вокруг нее, в подмышечных впадинах, животе или паху.
-Бледная кожа
-Одышка
-Слабость, усталость или общее снижение энергии
Когда обратиться к врачу
Запишитесь на прием к своему врачу или врачу вашего ребенка, если вы заметили какие-либо постоянные признаки и симптомы, которые вас беспокоят.
Многие признаки и симптомы лейкоза напоминают симптомы гриппа. Тем не менее, признаки и симптомы гриппа со временем улучшаются. Если признаки и симптомы не улучшаются, как ожидалось, запишитесь на прием к врачу.
Причины
Острый лимфолейкоз возникает, когда в клетке костного мозга развиваются изменения (мутации) в ее генетическом материале или ДНК. Обычно ДНК сообщает клетке расти с заданной скоростью и отмирать в установленное время. При остром лимфоцитарном лейкозе мутации заставляют клетки костного мозга продолжать расти и делиться.
Когда это происходит, производство клеток крови выходит из-под контроля. Костный мозг производит незрелые клетки, которые развиваются в лейкемические лейкоциты, называемые лимфобластами. Эти аномальные клетки не могут нормально функционировать, могут накапливаться и вытеснять здоровые клетки.
Неясно, что вызывает мутации ДНК, которые приводят к острому лимфоцитарному лейкозу.
Факторы риска
Факторы, которые могут увеличить риск лейкоза, включают:
Предшествующее лечение рака
Дети и взрослые, прошедшие определенные виды химиотерапии и лучевой терапии по поводу других видов рака, могут иметь повышенный риск развития острого лимфолейкоза.
Воздействие радиации
Люди, подвергшиеся воздействию очень высоких уровней радиации, например выжившие после аварии на ядерном реакторе, имеют повышенные риски.
Генетические нарушения
Некоторые генетические заболевания, такие как синдром Дауна, связаны с повышенным риском острого лимфолейкоза.
Диагностика
Тесты и процедуры, используемые для диагностики острого лимфолейкоза, включают:
Анализы крови
Анализы могут выявить снижение или повышение лейкоцитов, недостаточность эритроцитов и тромбоцитов. Анализ крови также может показать наличие бластных клеток — незрелых клеток, встречающихся в костном мозге.
Тест костного мозга
Проводится взятие образца костного мозга из бедренной или грудинной кости (биопсия). Образец отправляется в лабораторию для тестирования на наличие клеток лейкемии.
В лаборатории клетки крови классифицируют по определенным типам в зависимости от их размера, формы и других генетических или молекулярных особенностей. Также ищут изменения в раковых клетках и определяют, произошли ли лейкозные клетки из В-лимфоцитов или Т-лимфоцитов. Эта информация поможет врачу разработать план лечения.
Визуализирующие исследования
Рентген, компьютерная томография (КТ) или ультразвуковое сканирование, могут помочь определить, распространился ли рак на головной и спинной мозг или другие части тела.
Анализ спинномозговой жидкости
Люмбальная пункция, также называемая спинномозговой пункцией, может быть использована для сбора образца спинномозговой жидкости. Образец проверяется, чтобы увидеть, распространились ли раковые клетки на спинномозговую жидкость.
Определение прогноза
Врач использует информацию, полученную в результате этих тестов и процедур, для определения прогноза и выбора вариантов лечения. Для других типов рака используют числовые стадии, чтобы указать, насколько рак распространился, но у острого лимфолейкоза нет стадий.
Вместо этого серьезность состояния определяется:
-Типом вовлеченных лимфоцитов — В или Т-лимфоциты
-Конкретными генетическими изменениями, присутствующими в лейкозных клетках
-Возрастом
-Результатами лабораторных анализов, например количеством лейкоцитов, обнаруженных в образце крови
Лечение
В целом лечение лейкоза делится на отдельные этапы:
Индукционная терапия
Целью 1-ой фазы лечения является уничтожение большей части лейкозных клеток в крови и костном мозге и восстановление нормального образования клеток крови.
Консолидирующая терапия
Эта фаза лечения, также называемая терапией после ремиссии, направлена на уничтожение любого оставшегося лейкоза в организме.
Поддерживающая терапия
3-ий этап предотвращает повторный рост лейкозных клеток. Лечение, используемое на этой стадии, обычно назначается в гораздо меньших дозах в течение длительного периода времени, часто - годами.
Профилактическое лечение спинного мозга
Во время каждой фазы люди с лимфолейкозом могут получать дополнительное лечение для уничтожения лейкозных клеток, расположенных в центральной нервной системе. При этом типе лечения химиотерапевтические препараты часто вводят непосредственно в жидкость, покрывающую спинной мозг.
В зависимости от ситуации этапы лечения острого лимфолейкоза могут длиться от двух до трех лет.
Лечение может включать:
Химиотерапию
Она обычно используется в качестве индукционной терапии для детей и взрослых с острым лимфолейкозом. Химиотерапевтические препараты также можно использовать на этапах консолидации и поддержания.
Таргетную терапию
Целевое медикаментозное лечение направлено на конкретные аномалии, присутствующие в раковых клетках. Блокируя эти аномалии, лекарственное лечение может привести к гибели раковых клеток. Лейкозные клетки будут протестированы, чтобы выяснить, может ли помочь данное лечение. Оно может использоваться отдельно или в сочетании с “химией” для индукционной терапии, консолидирующей терапии или поддерживающей терапии.
Пересадку костного мозга
Трансплантация костного мозга может использоваться в качестве консолидирующей терапии или для лечения рецидива, если он произошел. Процедура начинается с высоких доз химиотерапии или облучения, чтобы разрушить костный мозг, продуцирующий лейкемию. Затем костный мозг заменяют костным мозгом от совместимого донора (аллогенный трансплантат).
Разработку иммунных клеток для борьбы с лейкемией
Специализированное лечение, называемое терапией химерными антигенными рецепторами (CAR)-Т-клетками. Берутся Т-клетки организма, “программируют” их на борьбу с раком и пересаживаются обратно в организм больного лимфолейкозом.
Терапия CAR-T-клетками может быть вариантом для детей и молодых людей. Его можно использовать для консолидационной терапии или лечения рецидивов.
Клинические испытания
Клинические испытания — это эксперименты по тестированию новых методов лечения рака и новых способов использования уже существующих методов. Хотя клинические испытания дают взрослому или ребенку возможность попробовать новейшее лечение рака, преимущества и риски могут быть неопределенными. Стоит обсудить преимущества и риски клинических испытаний с лечащим врачом.
Острый лимфолейкоз - серьезное быстро прогресирующее заболевание, но вовремя начатое лечение, особенно у детей, дает хорошие шансы на выздоровление.