➡️когда у ребёнка НЕТ или очень мало иммуноглобулина А, при этом IgM и IgG в норме.
Почему диагноз любимый?
⛔️Потому что его ставят практически при любом снижении IgA. Мамочка паникует, диагноз ребёнка- первичный иммунный дефицит- пугает.
✅на самом деле?
❗️СДIgA - это снижение IgA ниже 7мг/дл или 0,07г/л.
❗️другие иммуноглобулины (G и М в норме)
✅обратите внимание: этот диагноз ставится только при мизерном количестве или полном отсутствии IgA в крови и после 4 лет. До 4 все надеются, что антитела появятся.
📌это важный момент точности определений— простое снижение IgA НЕ попадает под этот диагноз(aaaai.org).
✅глобально, неизвестны причины подобного дефицита. Простым языком- мутации, отвечающие за этот ПИД, неизвестны. Намечены некоторые ассоциации, но «этонеточно».
✅тем не менее, это самый частый ПИД: у 1 из 500. Но! Азиаты в лучшем положении- в этой популяции частота 1 из 18 тысяч.
✅в большинстве случаев протекает БЕССИМТОМНО. Но у некоторых бывают клинические проявления:
🔹частые вирусные инфекции(с долгим выздоровлением), частые отиты, пневмонии,синуситы, инфекции жкт.
🔹менингиты/сепсис НЕ характерны.
🔹⬆️ риск развития аутоиммунной патологии(артриты, волчаночный синдром)
🔹нейтропения, тромбоцитопения.
🔹выявлена ассоциация с целиакией: у многих пациентов с симптомами, выявляется целиакия. И наоборот: у пациентов с целиакией часто дефицит IgA.
🔹⬆️риск аллерго заболеваний. Рекомендуется лечить незамедлительно при выявлении. Также, как и обычных аллерго пациентов.
🔹у некоторых пациентов выявляется снижение некоторых подклассов IgG.
🧨🔺некоторые медикаменты могут вызвать дефицит/отсутствие IgA антител, например, фенитоин, карбамазепин, сульфасалазин, и даже НПВС. В большинстве случаев антитела возвращаются с сокращением терапии.
✅лечения прямого нет и оно не нужно.
➡️У пациентов, кого мучают частые тяжелые реакции дыхательных путей, назначается агрессивная терапия антибиотиками, и во время болезни и в качестве профилактики.
➡️АллерГические заболевания- лечить безотлагательно, как обычных пациентов.
➡️🔺Вливания иммуноглобулинов не практикуются или очень редко, потому что в данном случае НЕ помогают. Потому лучше HE нужно. Могут быть использованы у тех, у кого непереносимость антибиотиков.
В общем, выявили и живите спокойно. Этот ПИД правда не стоит ваших нервов.
🔺Не является показанием для медотвода от вакцинации.
Instagram: @petitebete