⠀
Встречались с таким?
⠀
Периодическая лихорадка ( 39- 40,5 С), стоматит, воспаление глотки и увеличение шейных лимфоузлов, которые возникают с определенной цикличностью - это PFAPA- синдром ( ещё его называют Синдром Маршалла).
⠀
Ведущая гипотеза возникновения этой проблемы заключается в том, что у человека с генетической предрасположенностью иммунная система начинает реагировать на триггер преувеличенным образом.
⠀
Какой триггер?
⠀
Неизвестно.
⠀
Но высокий уровень ответа на тонзиллэктомию предполагает, что триггер может быть расположен в миндалинах.
⠀
Также исследовали микробную флору миндалин. Определенный микроорганизм не был выявлен.
⠀
Высокая частота подобных симптомов у родственником подтверждает наследственный фактор.
⠀
Первоначальная гипотеза имела инфекционное происхождение.
Но так как не было эффекта от антибиотиков, отсутствие заболевших в семье в период обострения и отмечался хороший эффект от гормонов - эта гипотеза потеряла свою актуальность.
⠀
Впервые синдром был описан в 1987 году Маршаллом у 12 детей и был обозначен как синдром Маршалла и в 1989 году появился PFAPA - синдром.
⠀
Это в основном болезнь раннего детства ( младше 5 лет), но также регистрируется у взрослых.
⠀
Обострения обычно длятся 3-7 дней и повторяются каждые 2- 8 недель. ( Родители могут точно назвать дату следующего приступа).
⠀
Лихорадка устойчива к антибиотикам и жаропонижающим средствам.
Дети, несмотря на лихорадку, чаще чувствуют себя хорошо.
⠀
Стоматит- язвы меньше 1 см, болезненные, округлые с четкими красными краями на слизистых оболочках рта.
⠀
Шейные лимфатические узлы - увеличены с двух сторон, диаметр меньше 5 см.
⠀
Другие симптомы: боль в животе, боли в суставах, головная боль, диарея, тошнота, рвота.
⠀
Часто предшествует усталость.
⠀
С возрастом симптомы становятся менее выраженными и интервал между приступами увеличивается.
⠀
Диагностика.
⠀
1. Критерии Маршалла⠀
2. Критерии Ванони
3. Критерии Кантарини для взрослых - старше 16 лет.
Продолжение читайте в следующей статье.
Instagram: @dr.allergist_immunologist