Карцинома паращитовидной железы

Паращитовидные железы располагаются возле щитовидной. Они продуцируют паратиреоидный гормон (ПТГ), который регулирует обмен кальция. Избыток ПТГ оказывает следующие эффекты:

• Стимулирует выход кальция из костного депо
• Останавливает выведение кальция с мочой
• Усиливает всасывание кальция из пищи в кишечнике

Гиперпродукция ПТГ называется гиперпаратиреозом. В большинстве случаев она вызвана доброкачественными причинами - аденомой паращитовидной железы (85% случаев), гиперплазией этих желез, хронической болезнью почек, тяжелым дефицитом витамина D.

Карциномы составляют менее 1% случаев гиперпаратиреоза - даже среди пациентов с генетическим синдромом МЭН1, для которого характерны проблемы с паращитовидными железами, они редки.

К ним относятся:

• Общие симптомы: слабость, депрессивное состояние
• Симптомы со стороны почек: увеличение количества мочи, жажда, сухость во рту, почечная недостаточность, образование камней в почках
• Со стороны ЖКТ: тошнота, запор, панкреатит
• Со стороны нервной системы: снижение концентрации внимания, нарушения сознания вплоть до комы
• Со стороны сердца и сосудов: аритмия, гипертензия

Выраженность симптомов зависит от уровня кальция и скорости развития его повышения.

Отличить паращитовидную карциному от аденомы до операции бывает затруднительно.

О возможной злокачественной природе говорят крайне высокие лабораторные показатели:

• Кальций выше 3,5 ммоль/л
• ПТГ в 5-10 раз выше верхней границы нормы

При оценке уровня кальция нужно также определять уровень альбумина: высокая или низкая концентрация альбумина может искажать результаты анализа на кальций.

Заподозрить карциному также следует при увеличении шейных лимфатических узлов - они могут поражаться метастазами. В 10-30% случаев возникают отдаленные метастазы в легкие, кости, печень. Для адекватного стадирования при подозрении на злокачественный процесс до операции назначают КТ и МРТ.

В отличие от новообразований щитовидной железы, при патологии паращитовидных желез тонкоигольную аспирационную биопсию - пункцию, выполнять не рекомендуется: повреждение капсулы опухоли может вызвать ее распространение и прогрессию.

Для уточнения локализации опухоли эффективна сцинтиграфия паращитовидных желез, однако с ее помощью нельзя уточнить, доброкачественный процесс или злокачественный.

Лечение хирургическое - паратиреоидэктомия, с удалением лимфатических узлов по показаниям. Рецидивные и метастатические очаги также подлежат хирургическому удалению, поскольку являются источником ПТГ.

К сожалению, химиотерапия и лучевая терапия малоэффективны. До операции и при неоперабельном процессе лечение основывается на снижении уровня кальция крови с помощью внутривенных инфузий, препаратов, усиливающих поглощение кальция костями, кальцимиметиков и кальцитонина - гормона-антагониста ПТГ.

При установлении диагноза родственникам рекомендуют генетическое тестирование на мутацию CDC73, так как предрасположенность к опухоли может передаваться по наследству.

Десятилетняя общая выживаемость при паращитовидной карциноме составляет от 50 до 66%. Молодой возраст, женский пол, ранняя стадия и полное удаление очагов являются благоприятными факторами прогноза.