Долихосигма у детей: что это такое, симптомы и современные методы лечения

Долихосигма – удлинение сигмовидной кишки, часто сочетающееся с избыточной подвижностью и формированием дополнительных петель. 

Наиболее часто долихосигма выявляется у детей с хроническим запором и является одной из наиболее частых анатомических находок при контрастных исследованиях толстой кишки. 

Клиническая значимость долихосигмы у детей неоднородна: у части пациентов она отражает вариант анатомической нормы, тогда как у других сочетается с нарушением прохождения каловых масс по кишечнику и формированием «каловых завалов». 

Классическая ошибка заключается в том, что наличие долихосигмы приравнивают к причине запора и преждевременно предлагают хирургическую коррекцию. 

Долихосигма становится клинически значимой, когда сопровождается доказанным нарушением транзита/эвакуации кала и осложнениями или выраженной устойчивостью к терапии.

Причины возникновения долихосигмы

Происхождение долихосигмы остается предметом дискуссий: некоторые данные указывают на то, что это – врожденный анатомический вариант строения сигмовидной кишки. 

Точная распространенность долихосигмы среди здоровых детей в настоящее время не ясна, так как диагностические критерии неоднородны и проведение безосновательного рентгенологического обследования у здоровых детей без показаний со стороны желудочно-кишечного тракта является этически противоречивым. 

Распространенность варьируются от 2,4% до 31% на основе ограниченного числа случаев.

Клиническое значение долихосигмы в отношении запоров и замедленного транзита по толстой кишке также неясно. Даже если долихосигма – частая находка у детей с запором, то она не всегда является первопричиной. Часть детей с долихосигмой являются абсолютно здоровыми.

Почему удлинение сигмовидной кишки может сопровождаться запором?

Развитие хронического запора у детей обычно включает несколько факторов. 

• Если учитывать влияние долихосигмы – длинной и извитой кишки, то увеличение длины и числа петель повышает вероятность функциональных перегибов, замедления прохождения пищи по кишке и формированию «запасной зоны» для накопления каловых масс. 
• При длительной и неоднократной задержке стула происходит перерастяжение прямой кишки (мегаректум), снижается чувствительность к растяжению и формируется порочный круг: накопление кала → перерастяжение кишки → ещё большее накопление кала.
• Избыточная подвижность сигмовидной кишки может повышать риск заворота, особенно при сочетании с расширением и хроническим переполнением кишки.

Таким образом, долихосигма имеет значение не как отдельно выявленная аномалия, а в комплексе с функциональными нарушениями прохождения кала и осложнениями. 

Именно поэтому современная тактика строится на оценке механизма запора и эффективности правильно проведённой консервативной терапии с применением современных слабительных средств.

Клиническая картина и «красные флаги»

Типичные проявления у детей с долихосигмой и запором включают следующие симптомы:

• редкая дефекация, плотный/фрагментированный стул, болезненность, страх дефекации;
• боль в животе, вздутие, урчание;
• «каловые завалы», необходимость клизм/суппозиториев;
• энкопрез (подтекание кала) на фоне переполнения ампулы прямой кишки;
• снижение аппетита, тошнота

«Красные флаги» – симптомы тревоги, могут говорить об органической патологии и требуют углублённой диагностики и исключения вторичных причин запора. 

Они включают следующие факторы:

• отсроченное отхождение мекония (позже 48 часов после рождения), раннее (с первых недель жизни) начало тяжёлого запора;
• плохая прибавка массы/роста, рецидивирующая рвота;
• постоянное вздутие живота с эпизодами кишечной непроходимости;
• кровь в стуле без признаков анальной трещины;
• аномалии аноректальной области, неврологические симптомы, спинальные “метки”, указывающие на возможные аномалии развития позвоночника;
• семейные случаи болезни Гиршпрунга или подозрение на болезнь Гиршпрунга или другие нейромышечные расстройства кишечника.

Диагностика: пошаговый алгоритм

Современный алгоритм диагностики у ребёнка с запором и подозрением на долихосигму включает три этапа:

1. Клиническая оценка и начальная терапия.
2. Уточнение анатомии и осложнений.
3. Функциональная диагностика при неэффективности терапии.

На первичном этапе важно подтвердить наличие клинических признаков запора на основании IV Римских критериев: должны присутствовать по крайней мере 2 из следующих признаков в течение как минимум 1 месяца:

• менее 3 дефекаций в неделю
• эпизоды чрезмерной задержки стула
• эпизоды болезненных или твердых дефекаций
• эпизоды стула большого диаметра
• наличие большого количества каловых масс в прямой кишке

У детей, приученных к туалету, могут быть использованы следующие дополнительные критерии:

• по крайней мере 1 эпизод недержания кала в неделю после приобретения навыков пользования туалетом
• в анамнезе стул большого диаметра, который может засорить унитаз.

• Следующим этапом в отношении диагностики долихосигмы может быть выполнение ирригографии. 

Ирригография (или контрастная клизма) – исследование кишечного транзита, с помощью которого можно оценить моторику толстой кишки, отслеживая прохождение рентгеноконтрастных веществ с помощью рентгенографии. 

Контрастное исследование не требуется всем детям с запором. Его целесообразность повышается при:

– подозрении на анатомические аномалии развития кишки и нарушения ее иннервации (долихосигма, болезнь Гиршпрунга), 

– частых каловых «завалах», 

– отсутствии ответа на адекватную слабительную терапию,

– при планировании хирургического лечения. 

Ирригография позволяет описать длину и расположение сигмовидной кишки, число петель, наличие расширения (мегасигма), косвенные признаки задержки эвакуации контраста.

Ультразвуковое исследование брюшной полости может быть полезно для оценки выраженности задержки кала (толщина стенки кишки, каловые массы), но не является «золотым стандартом» диагностики долихосигмы.

• Если симптомы долихосигмы кишечника у детей сохраняются, несмотря на адекватно проведённую терапию, рекомендован следующий этап диагностики – специализированное обследование для определения медленного транзита или нарушений эвакуации кала (т.е. изучение функциональных нарушений кишки).

Исследование прохождения кала по кишечнику (колотранзита) помогает объективизировать замедленный транзит и распределение задержки по отделам кишки. 

У детей с замедленным транзитом наблюдается недостаточное увеличение или полное отсутствие увеличения моторной активности после еды или при приеме препаратов – стимуляторов моторики. Эти данные указывают на дисфункцию энтерального нервного сплетения.

Капсульная видеоэндоскопия – еще один метод оценки моторики желудочно-кишечного тракта – позволяет оценивать региональное (опорожнение желудка, транзит по тонкому и толстому кишечнику) и общее время транзита по кишечнику. 

Лечение запора с долихосигмой

Обучение семьи и поведенческая коррекция – ключевые компоненты лечения функционального запора, независимо от наличия долихосигмы кишечника у ребенка. 

Цель лечения – нормализация физиологической дефекации, путем разрыва порочного круга «боль → страх дефекации → задержка стула → усиление боли».

Как лечить долихосигму ребенку?

Рекомендуются: 

• регулярные попытки дефекации (обычно 5–10 минут) после основных приёмов пищи в одно и тоже время, 
• верная поза при дефекации (опора для ног), 
• положительное подкрепление, 
• ведение дневника стула.

При задержке стула и переполнении прямой кишки эффективность поддерживающих доз слабительных резко снижается, поэтому первым шагом является очистка кишечника (лечение «калового завала»). 

В детской практике предпочтение отдаётся пероральным схемам с полиэтиленгликолем (ПЭГ), а при выраженной закупорке кишки допустимо добавление ректальных методов (микроклизмы/суппозитории) под контролем врача. 

Важно! После очистки кишечника обязательно переходят к поддерживающей терапии на месяцы, а не на несколько дней, иначе рецидивы практически неизбежны.

Используемые препараты 

Осмотические слабительные являются терапией первой линии при лечении долихосигмы кишечника у ребенка:

• Полиэтиленгликоль (ПЭГ) имеет наиболее достоверную доказательную базу в педиатрии, хороший профиль безопасности и широко рекомендован международными обществами. 
• Альтернативой может служить лактулоза (особенно при ограниченной доступности ПЭГ), однако по эффективности и переносимости ПЭГ часто её превосходит. 
• При недостаточном ответе допустимы комбинированные схемы с курсами стимулирующих слабительных под наблюдением врача.

Целью терапии является регулярный 1-2 раза в день мягкий стул (кашицеобразной/сметанообразной консистенции) без боли и без удерживающего поведения. 

Эффективность лечения запора с долихосигмой у детей заключается в верном подборе дозы слабительного и длительности курса 6–12 месяцев и более, а также регулярном контроле эффективности слабительной терапии.

Нормализация потребления воды и клетчатки полезна, но редко является достаточным лечением сама по себе. 

Слишком быстрое увеличение клетчатки в рационе ребенка без адекватного объёма жидкости может усиливать вздутие и дискомфорт, поэтому пищевые вмешательства проводятся плавно.

Рефрактерный запор 

Понятие «рефрактерный запор» важно, потому что именно в этой группе чаще всего обсуждаются инвазивные методы и хирургическое лечение. 

Согласно современным позиционным документам профильных обществ, рефрактерный запор следует рассматривать как отдельное состояние, когда при  корректном выполнении базовой терапии (включая поведенческие меры и адекватные дозы слабительных) сохраняются тяжёлые симптомы, нарушение качества жизни и/или осложнения. 

Критически важно сначала убедиться в правильности и достаточной длительности лечения, так как ложная рефрактерность часто связана с:

• недостаточной очисткой кишечника, 
• низкой приверженностью к лечению,
• ошибками подбора дозы,
• недиагностированными заболеваниями, при которых запор является лишь симптомом.

При рефрактерном запоре тактика включает следующие этапы:

• повторная оценка диагноза и исключение органической патологии;
• объективизацию механизма нарушенной дефекации (транзит);
• эскалацию слабительной терапии (включая регулярное применение стимуляторов моторики кишки, увеличение доз слабительных препаратов под контролем, если показано);
• регулярные клизмы у отдельных пациентов;
• ботулинотерапию при функциональной непроходимости/спазме ануса (по показаниям);
• резекционные операции – по строгим показаниям, после полного функционального обследования и при наличии осложнений/объективной рефрактерности.

Хирургическое лечение долихосигмы

Хирургическая коррекция долихосигмы у детей должна рассматриваться как крайний вариант лечения. 

Основные показания к хирургическому лечению:

• Заворот сигмовидной кишки (острый или рецидивирующий) и высокий риск ишемии/перфорации.
• Декомпенсированная мегасигма/мегаректум с частыми «каловыми завалами» и энкопрезом, не поддающимися полноценной консервативной терапии.
• Подтвержденный медленный транзит с доминирующей задержкой в сигмовидной кишке (по данным транзитных тестов) при выраженном снижении качества жизни.

Наиболее оптимальным вмешательством является иссечение участка сигмовидной кишки (сигмоидэктомия/сегментарная резекция) с восстановлением непрерывности кишки. 

В отдельных случаях при распространённом замедлении транзита рассматриваются более расширенные резекции, однако в детской практике это крайне индивидуально и требует специализированной диагностики, чтобы избежать послеоперационной диареи и нарушений удержания кала.

Осложнения и прогноз

Прогноз у большинства детей с долихосигмой кишечника благоприятный при условии ранней очистки кишечника, длительной поддерживающей терапии запора и поведенческой коррекции. 

Риск осложнений выше у пациентов с длительным течением, мегаректумом, частыми «каловыми завалами» и низкой приверженностью к лечению. 

Заворот сигмовидной кишки относится к жизнеугрожающим осложнениям и требует срочной хирургической тактики. 

Источники:

1. Simon D, Berens D, Zambrana Valenzuela R, Mohan A, Chakraborty P, Kellermayer T, Chiou EH, Jensen CL, Arbizu RA, Sammer MBK, Kellermayer R. Dolichocolon is common in pediatric gastroenterology patients with constipation and associated complaints. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2025 Nov 23. doi: 10.1002/jpn3.70291. Epub ahead of print. PMID: 41277168. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/41277168/
2. Dilmaghani S, Lupianez-Merly C, Fetzer J, BouSaba J, Halawi H, Camilleri M. Colon volume by computed tomography and scintigraphic colonic transit In constipated patients with or without redundant colon. Clin Gastroenterol Hepatol. 2024; 22(11): 2327-2329.e2.
3. Raahave D. Dolichocolon revisited: an inborn anatomic variant with redundancies causing constipation and volvulus. World J Gastrointest Surg. 2018; 10(2): 6-12.
4. Sharif H, Hoad CL, Abrehart N, et al. Colon length in pediatric health and constipation measured using magnetic resonance imaging and three dimensional skeletonization. PLoS One. 2024; 19(1):e0296311.